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Il titolo del blog suggerisce anche la risoluzione del caso quiz: che, ci tengo a dirlo, non ha valore in quanto tale perché la patologia in questione è talmente rara che si e no nella vita potrebbe capitarvene un’altra. Il caso è importante per un altro motivo: perché ci insegna (o almeno lo ha insegnato a me) che a volte approcciamo gli esami radiografici con superficialità e, soprattutto, senza il giusto metodo.

Perché guardando quella radiografia del torace tre cose dovrebbero saltare subito agli occhi: 1) il polmone destro è ipoespanso; 2) l’arteria polmonare sinistra è abnorme; 3) dove accidenti è l’ombra ilare destra?

Eccolo, il particolare talmente lampante di cui nessuno si è accorto, me compreso. Un’analisi metodologica impeccabile del radiogramma toracico coinvolge necessariamente anche lo studio delle ombre ilari. Non importa che partiate dalla gabbia toracica o dal cuore, o che abbiate un metodo tutto vostro di refertazione del torace: per le ombre ilari bisogna comunque passarci, è una fermata fissa della metropolitana toracica. E invece si notano subito l’ipoespansione dell’emitorace destro, la deviazione della trachea, di cuore e mediastino dallo stesso lato; Matteo addirittura descrive (correttamente, peraltro) l’ipertrasparenza che si proietta sul mediastino. Tutti insomma vediamo le collinette, ma nessuno vede la montagna: praticamente non c’è l’ombra ilare destra! Il che, tradotto nel nostro caso quiz, vuol dire che a mancare è l’arteria polmonare (quel monconcino di ombra ilare che fa timidamente capolino dal mediastino è la proiezione delle vene polmonari).

Adesso, dopo la TC, tutto è chiaro. L’emidiaframma destro è sollevato perché il polmone è ipoplasico (cioè è più piccolo del normale); il sinistro invece è iperinsufflato, su base compensatoria, e questo giustifica anche l’ipertrasparenza mediastinica: non è altro che il lobo superiore del polmone sinistro, gonfio come un palloncino, che deborda oltre la linea mediana. E c’è dell’altro. La vascolarizzazione del polmone destro è più povera di quello sinistro: il che, con un piccolo sforzo, era già apprezzabile nel radiogramma toracico.

Il quadro descritto è quello dell’agenesia monolaterale dell’arteria polmonare: patologia rara, spesso associata a malformazioni cardiache che necessitano di interventi cardiochirurgici in età precoce. Ma a volte non c’è nessuna malformazione cardiaca associata, e chi ne è affetto può campare tranquillamente con pochi sintomi: tra i quali, appunto, dispnea ed emottisi (causata dalla rottura di rami collaterali ipertrofici intercostali, bronchiali e mammari interni).

Il problema, in questi rari casi, è più che altro capire qual’è il polmone patologico: perché l’ipertrasperenza del polmone sano, dicono, può trarre in inganno (in realtà io non ho mai avuto dubbi su quale fosse il polmone acciaccato, pur senza vedere quella cavolo di agenesia polmonare). Possibili diagnosi differenziali: enfisema, sindrome di Swyer-James-McLeod, embolia polmonare (i vasi dal lato affetto sono meno evidenti!). Comunque, per i monomaniaci, in coda c’è un po’ di bibliografia.

Insomma, qual’è la morale della faccenda? Una è la solita, ossia non dare nulla per scontato. Fare come il professor Keating de “L’attimo fuggente”, che faceva salire gli studenti in piedi sulla cattedra perché sviluppassero l’attitudine a guardare le cose da un punto di vista alternativo. Che spesso è quello migliore. L’altra è, scusatemi se mi ripeto, l’utilizzo del metodo. Refertando a compartimenti stagni il risultato spesso è solo descrittivo. Refertare con metodo vuol dire non solo non perdere nulla di quello che si sta studiando, o perderne il meno possibile, ma anche e soprattutto mettere insieme le informazioni e avvicinarsi il più possibile alla diagnosi corretta. In questo caso, e lo dico con il senno di poi e con un po’ di bile in corpo, ce la si poteva fare.

Se solo a volte non fossimo affetti da quella strana forma di cecità focale  che è tipica dei radiologi.

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Bibliografia essenziale:

1. Sunam G, Ceran S. Pulmonary Artery Agenesis and Lung Hypoplasia. Eur J Gen Med 2009; 6(4): 265-267

2. Yiu et al. Radiological features of isolated unilateral absence of the pulmonary artery. J HK Coll Radiol 2001; 4: 277-280.

3. Griffin N, Mansfield L, Redmond KC, et al. Imaging features of isolated unilateral pulmonary artery agenesis presenting in adulthood: A review of four cases. Clin Radiol 2007; 62: 238-44.

Caso quiz: maschio, 46 anni, arriva in pronto soccorso per crisi dispnoica. Non ha precedenti anamnestici di rilievo, salvo ricorrenti episodi di emoftoe. Il paziente non è un fumatore. Obiettività clinica cardio-polmonare negativa. Esami di laboratorio a posto. Emogasanalisi nei limiti della norma. Nonostante tutto viene richiesta una TC per embolia polmonare, che risulta negativa.

Cosa non va in questo torace? Di seguito l’Rx torace di benvenuto, e la risposta fra qualche giorno. Il tempo che vi ci scervelliate anche voi il suo giusto.

Vorrei cominciare da oggi a mettere in rete, nella categoria appena denominata Il Quizzone,  i casi clinici più emblematici che mi passano tra le mani. Non sto parlando di patologie rare o diagnosi da premio Nobel per la medicina, ma di piccoli casi che hanno qualcosa da insegnare nella quotidiana lotta per la sopravvivenza del Radiologo Nostrano, specie di homo sapiens notoriamente a rischio di denuncia.

E comincerei da uno degli esami che è comunemente considerato Tomba del Radiologo (insieme a come minimo un’altra dozzina, come il torace standard o l’esame diretto dell’addome), specie se il Radiologo di cui si parla è rintanato nella angusta sala del pronto soccorso e referta segmenti scheletrici da sei ore: la radiografia del rachide cervicale.

In sostanza: arriva la solita signora ultrasettantenne, vittima della solita sincope dell’anziano, caduta a terra nel solito modo, ossia sbattendo la capoccia. Nell’ospedale in cui lavoro, dopo l’equivalente medico di una guerra punica, alla fine l’abbiamo spuntata sull’assoluta inutilità della serie di radiografie craniche dopo un qualsivoglia genere di trauma: perché se la frattura si vede radigraficamente non è detto che sia associata a emorragia, e se la frattura non si vede potrebbe comunque coesistere un ematoma cerebrale. Morale: se, e sottolineo se, il paziente ha avuto un trauma grave o ha segni neurologici evidenti, si porta diritto in TC.

Non altrettanto però si può dire per il rachide cervicale, che in genere viene praticato di routine a chiunque abbia poggiato il capo un po’ più duramente del solito sul cuscino del proprio letto; ma in certi casi, vi dimostrerò, serve eccome. Specie in pazienti anziani.

Queste sono le radiografie di ingresso.

Bene: noi radiologi siamo addestrati da sempre a guardare con attenzione, nella proiezione laterale, le linee vertebrali anteriore e posteriore, che devono essere continue e quindi prive di interruzioni o gradini anomali. Possiamo tollerare che la normale curvatura del rachide cervicale sia appianata o invertita, come nel caso della paziente: ma d’altro canto al momento dell’esame spesso si indossa un collare rigido o si lamenta una contrattura antagica dei muscoli cervicali, quindi il reperto ci sta tutto. Però occorre che i muri somatici anteriori e posteriori non risultino, anche in una minima porzione, disallineati. Stesso discorso vale anche per la linea interspinosa, che come dice la parola unisce la base dei processi spinosi cervicali: con l’eccezione però di C2, che è dislocata posteriormente rispetto alle altre (è proprio così che è fatto il rachide cervicale normale, ma bisogna saperlo).

Tuttavia c’è una linea che spesso trascuriamo: è quella più anteriore, relativa all’opacità delle parti molli pre-vertebrali. Questa opacità molto tenue è relativamente sottile da C1 a C4 (diciamo che non dovrebbe superare i 7 mm di spessore) e diventa più ampia nel tratto sottostante (dove non dovrebbe superare i 22 mm di spessore).

Adesso buttate un occhio al processo odontoideo di C2: si vede un’interruzione della corticale, vero? Certo che si, ma non lampante: e pertanto potrebbe sfuggire al radiologo improvvido, frettoloso o stanco. Ma quello che si vede anche, e che talvolta è l’unico segno di una frattura altrimenti occulta, è lo spessore delle parti molli anteriori in corrispondenza di C2: che supera abbondantemente i 7 mm, con un palese spanciamento all’altezza della frattura. Questo “spanciamento” è dovuto semplicemente allo stravaso ematico che accompagna la frattura, e che si raccoglie proprio nelle parti molli pre-vertebrali. E, ripeto fino allo sfinimento, può essere l’unico segno di una frattura altrimenti occulta, cioè che non da’ segno di sé in nessuno dei radiogrammi effettuati.

Ma non è finita qui. Nella proiezione laterale è sempre presente una specie di ovale radiopaco, chiamato anello di Harris, che si proietta fra base e processo odontoideo di C2. In genere questo anello ha una normale interruzione a ore 5-7; se l’interruzione è altrove, occhio alla possibile frattura della base del dente (come dimostra la prossima immagine).

Il mio collega (lo stesso dell’aneurisma aortico post-traumatico, ricordate?) ha notato tutte queste cose e ha spedito la paziente in TC. Dove i suoi sospetti sono stati confermati. Per inciso, il mio collega quando gli ho mostrato la conclusione diagnostica non ha gongolato, non ha cominciato a camminare su cuscino d’aria né a darsi arie professorali. Ha solo detto: Che culo, se sbagliavo questa finivo dentro e buttavano via le chiavi. Questo per sottolineare lo spirito di leggerezza con cui i radiologi svolgono quotidianamente il proprio lavoro.

Da cui si evince la parabola: vegliate sempre, fratelli in Radiologia. Ché non sapete né il giorno né l’ora.

Per gli interessati, un pò di bibliografia essenziale:

1) Harris JH, Burke JT et al. Low (type III) odontoid fractures:a new radiograpchic sign. Radiology 1984; 153: 353-356.

2) Harris JH. The cervicocranium: its radiographic assessment. Radiology 2001; 218: 337-381.

3) Matar LD, Doyle AJ. Prevertebral soft-tissue in cervical spine injury. Austr Radiol 1997; 41: 229-237.

4) Herr CH, Ball PA et al. Sensitivity of prevertebral soft tissue measurement at C3 for detection of cervical spine fractures and dislocations. Am J Emerg Med 1998; 16: 346-349.