Cosa “mancava” in quel torace?

Il titolo del blog suggerisce anche la risoluzione del caso quiz: che, ci tengo a dirlo, non ha valore in quanto tale perché la patologia in questione è talmente rara che si e no nella vita potrebbe capitarvene un’altra. Il caso è importante per un altro motivo: perché ci insegna (o almeno lo ha insegnato a me) che a volte approcciamo gli esami radiografici con superficialità e, soprattutto, senza il giusto metodo.

Perché guardando quella radiografia del torace tre cose dovrebbero saltare subito agli occhi: 1) il polmone destro è ipoespanso; 2) l’arteria polmonare sinistra è abnorme; 3) dove accidenti è l’ombra ilare destra?

Eccolo, il particolare talmente lampante di cui nessuno si è accorto, me compreso. Un’analisi metodologica impeccabile del radiogramma toracico coinvolge necessariamente anche lo studio delle ombre ilari. Non importa che partiate dalla gabbia toracica o dal cuore, o che abbiate un metodo tutto vostro di refertazione del torace: per le ombre ilari bisogna comunque passarci, è una fermata fissa della metropolitana toracica. E invece si notano subito l’ipoespansione dell’emitorace destro, la deviazione della trachea, di cuore e mediastino dallo stesso lato; Matteo addirittura descrive (correttamente, peraltro) l’ipertrasparenza che si proietta sul mediastino. Tutti insomma vediamo le collinette, ma nessuno vede la montagna: praticamente non c’è l’ombra ilare destra! Il che, tradotto nel nostro caso quiz, vuol dire che a mancare è l’arteria polmonare (quel monconcino di ombra ilare che fa timidamente capolino dal mediastino è la proiezione delle vene polmonari).

Adesso, dopo la TC, tutto è chiaro. L’emidiaframma destro è sollevato perché il polmone è ipoplasico (cioè è più piccolo del normale); il sinistro invece è iperinsufflato, su base compensatoria, e questo giustifica anche l’ipertrasparenza mediastinica: non è altro che il lobo superiore del polmone sinistro, gonfio come un palloncino, che deborda oltre la linea mediana. E c’è dell’altro. La vascolarizzazione del polmone destro è più povera di quello sinistro: il che, con un piccolo sforzo, era già apprezzabile nel radiogramma toracico.

Il quadro descritto è quello dell’agenesia monolaterale dell’arteria polmonare: patologia rara, spesso associata a malformazioni cardiache che necessitano di interventi cardiochirurgici in età precoce. Ma a volte non c’è nessuna malformazione cardiaca associata, e chi ne è affetto può campare tranquillamente con pochi sintomi: tra i quali, appunto, dispnea ed emottisi (causata dalla rottura di rami collaterali ipertrofici intercostali, bronchiali e mammari interni).

Il problema, in questi rari casi, è più che altro capire qual’è il polmone patologico: perché l’ipertrasperenza del polmone sano, dicono, può trarre in inganno (in realtà io non ho mai avuto dubbi su quale fosse il polmone acciaccato, pur senza vedere quella cavolo di agenesia polmonare). Possibili diagnosi differenziali: enfisema, sindrome di Swyer-James-McLeod, embolia polmonare (i vasi dal lato affetto sono meno evidenti!). Comunque, per i monomaniaci, in coda c’è un po’ di bibliografia.

Insomma, qual’è la morale della faccenda? Una è la solita, ossia non dare nulla per scontato. Fare come il professor Keating de “L’attimo fuggente”, che faceva salire gli studenti in piedi sulla cattedra perché sviluppassero l’attitudine a guardare le cose da un punto di vista alternativo. Che spesso è quello migliore. L’altra è, scusatemi se mi ripeto, l’utilizzo del metodo. Refertando a compartimenti stagni il risultato spesso è solo descrittivo. Refertare con metodo vuol dire non solo non perdere nulla di quello che si sta studiando, o perderne il meno possibile, ma anche e soprattutto mettere insieme le informazioni e avvicinarsi il più possibile alla diagnosi corretta. In questo caso, e lo dico con il senno di poi e con un po’ di bile in corpo, ce la si poteva fare.

Se solo a volte non fossimo affetti da quella strana forma di cecità focale  che è tipica dei radiologi.

Bibliografia essenziale:

1. Sunam G, Ceran S. Pulmonary Artery Agenesis and Lung Hypoplasia. Eur J Gen Med 2009; 6(4): 265-267

2. Yiu et al. Radiological features of isolated unilateral absence of the pulmonary artery. J HK Coll Radiol 2001; 4: 277-280.

3. Griffin N, Mansfield L, Redmond KC, et al. Imaging features of isolated unilateral pulmonary artery agenesis presenting in adulthood: A review of four cases. Clin Radiol 2007; 62: 238-44.

8 Responses to “Cosa “mancava” in quel torace?”

  1. matteo ha detto:

    beh non era un caso facile. bisogna essere sistematici…Grazie , bel caso!

  2. Gaddo ha detto:

    In effetti non mi stava a cuore la diagnosi, perché un caso del genere capita una volta nella vita (forse), ma il ragionamento che stava a monte: e spero di cuore che quello sia stato abbastanza chiaro.

  3. dani ha detto:

    Caro dottore ho letto il suo articolo in quanto mia figlia e’ affetta da agenesia dell’arteria polmonare destra e nel nostro caso abbiamo incontrato una radiologa pediatra che già con una semplice radiografia del rachide cervicale ha intuito che qualcosa non andasse a livello toracico. Il tutto perche’ nella radiografia erano stati compresi gli apici polmonari che non erano simmetrici. La radiologa ha chiesto di poter effettuare lo studio del torace che ha confermato la malformazione.
    Secondo lei dovrei quindi esultare per aver incontrato questa dottoressa?
    Diversamente avrei rischiato di non sapere ancora oggi quale fosse il problema di mia figlia?
    Forse la radiologa in questione avrebbe dovuto esultare per aver risolto in fretta il caso?

    grazie

  4. Gaddo ha detto:

    Chiedo scusa, ma sinceramente non ho capito se le sue domande sono permeate o meno da verve polemica. In quanto i risultati in radiologia, ma per tutto quanto riguarda la medicina, non sono sempre riproducibili anche se si parte da premesse comuni. La radiologia, la medicina, non sono una scienza esatta: in medicina non sempre 2 + 2 = 4. Perché? Perché ci sono medici più o meno capaci, come peraltro accade per qualsiasi altra categoria lavorativa: idraulici, geometri, ingegneri nucleari, ufologi. Perché anche i medici più capaci posso essere stanchi, stressati, tristi perchè la moglie li ha traditi o i figli sono ammalati, aver lavorato 12 ore di seguito quando arriva la bimba con l’agenesia dell’arteria polmonare e quindi aver solo legittima voglia di chiudere gli occhi e scomparire. E perché molto gioca la fortuna: aver letto un articolo che parlava di quella patologia rara la sera prima, o essere specializzati proprio in quel campo specifico, o che mentre il radiologo annaspa in cerca della diagnosi passi di lì un collega fresco e intuitivo che gli fa notare il reperto anomalo.
    Insomma, in medicina conta molto il fattore umano. Lei è stato fortunato a imbattersi in un radiologo così competente, certo. E la collega ha pieno diritto di gongolare per una diagnosi così complessa. Quello che vorrei fosse chiaro, però, è che nessun radiologo, nessun medico, ragiona solo per il proprio tornaconto. Siamo tutti lì, più o meno in prima fila, a sperare che tutto si metta al meglio per il paziente. Se ogni tanto questo ci fosse riconosciuto, quanto saremmo più felici, noi medici di trincea.

  5. matteo ha detto:

    Caro Gaddo,
    non c’è nessuna vena polemica da parte di dani e io credo che a tuo modo hai dato una mano a una piccola Paziente.
    Il tuo post è del 29 marzo 2011 quindi escluderei che Dani faccia parte dei tuoi abituali lettori.
    Si sarà imbattuta nel tuo articolo cercando su Internet informazioni sulla malattia della figlia, usando i motori di ricerca dove il tuo post è indicizzato abbastanza in alto.
    Il fattore che incide sul posizionamento di un sito web nei motori di ricerca e lo aiuta a scalare le loro “classifiche” è rappresentato dai contenuti testuali del sito stesso.
    Se produci considerevoli quantità di testo (e in questo non ti batte nessuno) per un qualunque argomento in maniera estesa e approfondita, sali in classifica.
    Prova a digitare “agenesia arteria polmonare” su Google: risulteranno circa 42900 risultati è al 2° posto, ci sei tu.
    Dopo Orphanet (sito sulle malattie rare).
    Su Yahoo Italia sei al VI posto su 5290 risultati!
    Su Virgilio sei al IV posto su 948 risultati
    Evidentemente sei stato bravo a trattare questo argomento e non escluderei che dani sia in giro per il mondo a cercare la clinica adatta per curare la figlia. Ma la più brava di tutti è sicuramente la radiologa pediatra che dal rachide cervicale intuisce la diagnosi. Endorsement obbligatorio chiunque essa sia.

  6. dani ha detto:

    Nessuna polemica nelle mie parole. Ho voluto a mio modo dire che noi fortunatamente abbiamo incontrato una radiologa molto attenta e preparata che non ha avuto dubbi da subito e sicuramente non passa le giornate a gongolare per la diagnosi cosi complessa. Voleva essere un modo per elogiare la categoria e soprattutto la radiologa in questione.
    Nutro molta stima per chi ha scelto una missione come la vostra.
    Non credo pero’ si tratti molto di fortuna. Qui c’e’ grande competenza anche perche’ mia figlia e’ asintomatica, quindi non stavamo cercando qualcosa in particolare e nulla poteva far pensare a tanto.
    Massimo rispetto per chi come lei ammette l’errore.
    Sicuramente il caso non era di quelli che si vedono tutti i giorni ma non e’ escluso che possa ripresentarsi.

  7. Gaddo ha detto:

    @ dani

    Mi dispiace, forse troppa polemica è trasparita dalle mie, di parole. Allora mi spiego meglio: la sensazione che ci fosse un velo di polemica dietro le sue domande era legata al fatto che tutte e tre mi sembravano abbastanza retoriche. Perché: certo che dovrebbe esultare per aver trovato proprio quella dottoressa. Certo che, diversamente, avrebbe rischiato che il problema non fosse riconosciuto. E infine, certo che la dottoressa avrebbe diritto di gongolare per una diagnosi così difficile: se lo merita, fa parte delle dovute soddisfazioni professionali di cui ogni medico ha diritto di andar fiero.
    Quello che io volevo dire è che in fondo anche il medico è un uomo: con i suoi limiti, oltre che con i suoi pregi. Lo stesso medico, di fronte alla stessa diagnosi, una volta può beccarla brillantemente e la volta dopo lisciarla vergognosamente. Questa è la mia esperienza di molti anni, può credermi sulla parola.
    Mi piacerebbe, ripeto, che di questo fossero consci anche i pazienti. Nel bene, ma anche nel meno bene.

  8. Gaddo ha detto:

    @ Matteo

    Un uomo, un computer vivente! Ma sappi che non mi è sfuggita la frase sulla mia imbattibilità circa la produzione di testi scritti: da quando mi hai conosciuto di persona, sai che produco molto anche verbalmente. 🙂

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