Cosa “mancava” in quel torace?

Il titolo del blog suggerisce anche la risoluzione del caso quiz: che, ci tengo a dirlo, non ha valore in quanto tale perché la patologia in questione è talmente rara che si e no nella vita potrebbe capitarvene un’altra. Il caso è importante per un altro motivo: perché ci insegna (o almeno lo ha insegnato a me) che a volte approcciamo gli esami radiografici con superficialità e, soprattutto, senza il giusto metodo.

Perché guardando quella radiografia del torace tre cose dovrebbero saltare subito agli occhi: 1) il polmone destro è ipoespanso; 2) l’arteria polmonare sinistra è abnorme; 3) dove accidenti è l’ombra ilare destra?

Eccolo, il particolare talmente lampante di cui nessuno si è accorto, me compreso. Un’analisi metodologica impeccabile del radiogramma toracico coinvolge necessariamente anche lo studio delle ombre ilari. Non importa che partiate dalla gabbia toracica o dal cuore, o che abbiate un metodo tutto vostro di refertazione del torace: per le ombre ilari bisogna comunque passarci, è una fermata fissa della metropolitana toracica. E invece si notano subito l’ipoespansione dell’emitorace destro, la deviazione della trachea, di cuore e mediastino dallo stesso lato; Matteo addirittura descrive (correttamente, peraltro) l’ipertrasparenza che si proietta sul mediastino. Tutti insomma vediamo le collinette, ma nessuno vede la montagna: praticamente non c’è l’ombra ilare destra! Il che, tradotto nel nostro caso quiz, vuol dire che a mancare è l’arteria polmonare (quel monconcino di ombra ilare che fa timidamente capolino dal mediastino è la proiezione delle vene polmonari).

Adesso, dopo la TC, tutto è chiaro. L’emidiaframma destro è sollevato perché il polmone è ipoplasico (cioè è più piccolo del normale); il sinistro invece è iperinsufflato, su base compensatoria, e questo giustifica anche l’ipertrasparenza mediastinica: non è altro che il lobo superiore del polmone sinistro, gonfio come un palloncino, che deborda oltre la linea mediana. E c’è dell’altro. La vascolarizzazione del polmone destro è più povera di quello sinistro: il che, con un piccolo sforzo, era già apprezzabile nel radiogramma toracico.

Il quadro descritto è quello dell’agenesia monolaterale dell’arteria polmonare: patologia rara, spesso associata a malformazioni cardiache che necessitano di interventi cardiochirurgici in età precoce. Ma a volte non c’è nessuna malformazione cardiaca associata, e chi ne è affetto può campare tranquillamente con pochi sintomi: tra i quali, appunto, dispnea ed emottisi (causata dalla rottura di rami collaterali ipertrofici intercostali, bronchiali e mammari interni).

Il problema, in questi rari casi, è più che altro capire qual’è il polmone patologico: perché l’ipertrasperenza del polmone sano, dicono, può trarre in inganno (in realtà io non ho mai avuto dubbi su quale fosse il polmone acciaccato, pur senza vedere quella cavolo di agenesia polmonare). Possibili diagnosi differenziali: enfisema, sindrome di Swyer-James-McLeod, embolia polmonare (i vasi dal lato affetto sono meno evidenti!). Comunque, per i monomaniaci, in coda c’è un po’ di bibliografia.

Insomma, qual’è la morale della faccenda? Una è la solita, ossia non dare nulla per scontato. Fare come il professor Keating de “L’attimo fuggente”, che faceva salire gli studenti in piedi sulla cattedra perché sviluppassero l’attitudine a guardare le cose da un punto di vista alternativo. Che spesso è quello migliore. L’altra è, scusatemi se mi ripeto, l’utilizzo del metodo. Refertando a compartimenti stagni il risultato spesso è solo descrittivo. Refertare con metodo vuol dire non solo non perdere nulla di quello che si sta studiando, o perderne il meno possibile, ma anche e soprattutto mettere insieme le informazioni e avvicinarsi il più possibile alla diagnosi corretta. In questo caso, e lo dico con il senno di poi e con un po’ di bile in corpo, ce la si poteva fare.

Se solo a volte non fossimo affetti da quella strana forma di cecità focale  che è tipica dei radiologi.

Bibliografia essenziale:

1. Sunam G, Ceran S. Pulmonary Artery Agenesis and Lung Hypoplasia. Eur J Gen Med 2009; 6(4): 265-267

2. Yiu et al. Radiological features of isolated unilateral absence of the pulmonary artery. J HK Coll Radiol 2001; 4: 277-280.

3. Griffin N, Mansfield L, Redmond KC, et al. Imaging features of isolated unilateral pulmonary artery agenesis presenting in adulthood: A review of four cases. Clin Radiol 2007; 62: 238-44.

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